渐冻人生如何“破冰”？

温州都市报 06-21 6234

　　温州网讯今天，是“世界渐冻人日”。

　　24年前，在丹麦举行的国际病友大会上，6月21日被正式确定为“世界渐冻人日”。10年前，由美国波士顿学院前棒球选手发起的ALS冰桶挑战风靡全球，将渐冻症带入大众视野，让“罕见”被看见。6年前，斯蒂芬·霍金与渐冻症抗争55年后，作为世界上存活时间最长的渐冻症患者，他创造了一个奇迹。

　　“少有人能拥有霍金的‘幸运’。”温州市中心医院神经内科主任医师茅新蕾告诉记者，他所收治的渐冻症患者存活期大部分不到十年。病理机制不明晰、药物无法逆转病情……几十年从医生涯，让茅新蕾看到了渐冻症患者面临的困境，如何引领他们“破冰”也成为笼罩在他心头的“乌云”。

　　什么是渐冻症？

　　二十几年前，茅新蕾还是个新手医生，他进入市中心医院后接触到的第一个渐冻症患者，是医院一位老医生的儿子。“他发病时才三十多岁，表面上看似和普通人无异，但我看到他的手在拧瓶盖时会一下子僵住，慢慢才能松开，”从发病，到四五十岁去世，茅新蕾见证了这名患者病情发展的全过程，“病情慢慢加重，最后他的腭、咽、喉、咀嚼肌肉出现萎缩，导致呼吸困难，最后转入呼吸科。”

　　茅新蕾告诉记者：“呼吸科、ICU往往就是渐冻症患者最后的归宿。”渐冻症学名为肌萎缩侧索硬化，是一种慢性、进行性神经性疾病，主要临床表现为进行性的骨骼肌无力、肌萎缩、肌束颤动和延髓麻痹，随着病程发展，甚至会影响呼吸肌，导致呼吸困难。

　　“这是导致很多渐冻症病人死亡的致命一击。”茅新蕾皱着眉头，捏住了自己颈部的肌肉，“我有一个病人，现在还能走着来医院看病，双腿虽然出现了肌肉萎缩，但还能站立、走动，但颈部这块肌肉却萎缩得厉害，说话声音含糊、构音障碍明显。”这位“渐冻人”还随身带着一块毛巾，因为肌肉无力吞咽口水，他时不时就要擦一下口水。

　　“直到去世，他们的脑子都是清楚的，他们无比清晰地感受着自己的身体一点点失去控制，感觉灵魂被禁锢在躯壳中，这是最大的酷刑。”茅新蕾慨叹道。

　　渐冻症之困

　　“运动神经元病是一组病因不明的慢性进行性神经退行性疾病……在疾病早期有时较难确定属哪一类型……”医学教科书上如是写着渐冻症有关的概念、定义。

　　50年前，渐冻症被正式命名，但其病理机制至今仍不明晰。“大部分病人都是散发的，可能遗传因素、环境因素、头部外伤史、自身免疫功能异常以及过度的体力劳动等多种因素有关，越是研究，你会发现病因越多。”茅新蕾摇头无奈一笑。

　　渐冻症病因未知，且难以诊断。渐冻症早期看表现为轻微的肌肉无力或肌肉痉挛，因此很容易被忽视或与其他神经肌肉疾病相混淆。“对于渐冻症患者，我们能做的有限，首先是要确诊，其次是进行对症治疗缓解病痛，比如吞咽障碍会导致肺部感染，呼吸困难卧床不起可能引发褥疮发生，我们就针对性进行治疗。”

　　茅新蕾告诉记者，目前获批用于渐冻症治疗的临床药物，虽能在一定程度上缓解症状、延缓病程，但都无法阻止病情逆转，很多前沿新药或者价格昂贵，或是还处于临床试药阶段。不过，也有部分医院已经将靶向治疗药物，用于治疗携带超氧化物歧化酶1（SOD1）基因突变渐冻症患者。

　　“以为没有前路。”所以很多病人会抑郁、焦虑。

　　茅新蕾曾治疗过一位格外紧张的渐冻症患者，“他觉得胸闷到窒息，但各项指标都还行”。这时候就需要家人和医生给予更多关怀，不能因为数据指标安全，就忽视病人的感受。还有一些病人需要倾听、交流。“我有一个病人，他强烈要求能和其他病友沟通。”他表示希望能发挥媒体的力量，构建一个温州本地渐冻症病的交流专区，让他们能够抱团取暖，相互扶持，“有些病人比医生还能更早获悉前沿技术、药物发展，他们互通有无，能攫取更多希望。”